hhhhhhhhh Что такое мраморная болезнь?
Болезнь Альберс-Шенберга, которая называется также врожденным семейным остеосклерозом, или мраморной болезнью - редкое наследственное заболевание, проявляющееся диффузным уплотнением костей скелета, повышенной ломкостью костей и ухудшением костномозгового кроветворения.
При патологоанатомическом исследовании кости человека, страдавшего мраморной болезнью, сильно отличаются от костей здоровых людей - они тяжелые, плохо распиливаются, но легко раскалываются. На распиле обнаруживается поверхность с гладкой структурой, по виду напоминающая отшлифованный мрамор.
Болезнь впервые проявляется в детском возрасте. Симптомы заболевания:
быстрая утомляемость при ходьбе,
боли в конечностях,
патологические переломы,
анемия,
увеличенная селезенка и печень,
деформации скелета,
позднее прорезывание зубов,
нарушение зрения.
Почему развивается мраморная болезнь, до сих пор не установлено. Известно, что структура костей изменяется вследствие нарушений фосфорно-кальциевого обмена и дисбаланса между разрушением старой костной ткани и образованием новой. Кости при этом становятся очень плотными, но хрупкими.
Источник: http://www.ilyssamed.ru/pages/mramornaya-bolezn
